多発血管炎性肉芽腫症 GPA
Wegener肉芽腫症 /多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis, GPA
#免疫アレルギー
ANCA関連血管炎
＜Qアシ＞20231117＜2023小松先生授業＞、朝倉
【특징】
C-ANCA（＋）＝PR3-ANCA（日本では陽性例は半数に満たない）
壊死性血管炎＋肉芽腫性病変
【病態】
1．上気道と肺を主とする巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性血管炎
2．壊死性半月体系性腎炎
3．全身の壊死性肉芽腫性血管炎（小・細動脈）
全身型：➀②③
限局型：➀or②のいずれか2つ以上の症状
【だれ】
好発：30歳から50歳
疫学：本邦では欧米に比べて発症率が低い。＜過去問21＞20231122
【症状/所見】➀③だけでも疑う。
1．血管炎の症状：発熱➀、体重減少、易疲労感、紫斑、関節痛・筋痛②、多発性単神経炎＝しびれ③　など
血液所見：白血球↑、赤沈↑・CRP↑（＝炎症）、血小板↑
＋（進行順に下へ）
2．鼻・耳・眼（上気道）：耳鼻科・眼科にくる。
膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻（血管炎による軟骨壊死。へこんでいる。）、　副鼻腔炎、咽頭喉頭潰瘍、嗄声。中耳炎、眼球突出
3．肺：　#画像医学　#肺の空洞性病変
気管・気管支病変：狭窄病変。声門下狭窄→喘鳴（喘息と誤診されることも）
炎症と狭窄が様々な気道分岐レベルで生じる：咳嗽、喘鳴、呼吸困難
肺実質病変：咳嗽、血痰。
無症状も
＜呼吸機能検査＞上気道閉塞パターン（声門下狭窄）
＜胸部CT＞空洞を伴う結節性病変(下図)。多発する大小不同の結節影。数mm～10㎝。20-50％に空洞影。
【鑑別】悪性腫瘍（肺癌）、悪性リンパ腫、抗酸菌症（結核、非結核性抗酸菌症 NTM）
＜気管支鏡検査＞気管支内腫瘤病変や気管支狭窄の直接観察。
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4．腎：血尿、乏尿、急速進行性腎炎、半月体形成性糸球体腎炎
腎障害は稀。
5．その他の血管炎（紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎）
6．それぞれに限局しているタイプもある
【組織学的】
壊死性血管炎
壊死を伴う肉芽腫
壊死の周囲には好中球やリンパ球などの炎症性細胞の浸潤、多核巨細胞の出現
【治療】
ステロイドが中心
免疫抑制薬（シクロホスファミドCPA、アザチオプリンAZP）：難治例
リツキシマブ
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【お話➀】105I73
59y, man. 鼻出血と膿性鼻漏。1m鼻痛。
CRP↑16.8(<0.3)、PR3-ANCA（+）→Wegener肉芽腫症
副鼻腔単純CTで腫瘤→肉芽腫性
鼻内腫瘤の生検：壊死組織、炎症細胞浸潤、多核巨細胞。
確定診断のために精査が必要な臓器？
→肺、腎
【お話②】94F48
59y, man. 6m鼻閉と悪臭のする鼻汁。
3w cough, fevers➀, 関節痛②→ANCA？→Wegener？
尿所見：蛋白2+、沈査に赤血球15-20/1視野
入院時の胸部X線写真と胸部造影X線CT
→肺空洞性病変
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この疾患で認められるのは？
→抗好中球細胞質抗体（＝ANCA）☕
※C-ANCA、PR3-ANCA
【お話③】110A45
57y, woman. 6m 左難聴と左耳閉感。
からWegenerの診断☕
【お話④】92B88
多発血管炎症性肉芽腫症にみられるのは？
→眼球突出、鞍鼻、肺空洞性病変☕